nAtresia : tidak memiliki lubang normal.
nImperforation : tidak tembus.
nInsidens : 1 dalam 3000-5000 kelahiran hidup.
nPathofisiologi : kelainan ini terjadi oleh karena adanya gangguan perkembangan
npertumbuhan dari :
n - septum urorectal.
n - struktur mesoderm lateral.
n - struktur ectodermal.
nMembentuk rectum yang normal dari bagian bawah saluran kemih.
nUSUS BELAKANG (HINDGUT)
Pembentukan Kloaka
nPada embrio awal, bagian ujung kaudal dari usus belakang (hindgut) bermuara ke dalam kloaka,
suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah
pertemuan
antara endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka
ntimbul suatu rigi melintang yaitu septum urorektal, pada
sudut antara alantois dan usus belakang
(hindgut)
nSekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu membagi kloaka
menjadi bagian depan yaitu sinus
urogenitalis primitif, dan bagian posterior
yaitu kanalis anorektalis
nembrio berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran
kloaka, dan di daerah ini
terbentuklah korpus perinealis
nMembran kloakalis kemudian terbagi menjadi membrana analis di
belakang dan membrana
urogenitalis di depan.
nmembrana analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim,
dan pada minggu ke-8 selaput ini
terletak di dasar cekungan ektoderm yang dikenal sebagai celah
anus atau proktodeum
nminggu ke-9, membrana analis ini robek dan terbukalah jalan antara rektum dan dunia luar
nTempat persambungan antara bagian endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata,
yang
terdapat tepat di bawah kolumna analis.
Pada garis ini epitel berubah dari epitel torak menjadi
epitel berlapis gepeng.
Klassifikasi
nAtresia Ani (AA).
n1. AA : a. tinggi ( high )
n b. sedang ( intermediate )
n c. rendah ( low ).
n2. AA: a. tanpa fistel.
n b. dengan fistel :
n - rectovesical
n - rectovaginal
n - rectovestibular
n - rectoperineal
n - rectouretral
n - anterior anus ( didepan anus, struktur
seperti mukosa yang normal ).
Radio Graphics
nPenentuan letak ini penting untuk menentukan prosedur tindakan selanjutnya.
nLetak tinggi : rectum diatas PC ( Pubococcygeal line ) >2cm
nLetak intermediate : rectum diantara PC line dengan satu garis sejajar PC line dan melalui
ischium point. (>1-2cm)
nLetak rendah : Rectum terletak dibawah garis yang melalui ischium point tadi. (<=1cm)
Klassifikasi Stephens & Smith
(1984).
n - high ( supra levator ).
n - intermediate ( sebagian translevator ).
n - low ( fully translevator ).
Kelainan penyerta :
n V = vertebral
defects (spina bifida).
n A = Anal atresia.
n C = Cardiac Lessions (VSD).
n T = trachea fistule
n E = oesophageal fistule.
n R = renal
anomalies. (horse shoe kidney (ginjal kiri dan kanan membentuk jembatan seperti
kuda)
n L = limb
deformities. (polydactili)
Klasifikasi
n L & A (1934) Partridge l
nAnouretrhal.
nB. anorectal defects ( high defects )
n 1. anorectal agenesis ( L & G tipe 3 )
n a. tanpa fistule
n b. dengan fistule.
n Perempuan : rectovestibular
n Rectovesicular.
n 2. rectal atresia, high atresia ( L & G tipe 4)
nC. Persistent cloaca.
nWangensteen - Rice Invertogram dari pelvis.
Foto ini dibuat :
n - setelah usia > 24 jam
n ( paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus )
n - terbalik / kepala dibawah.
n - hip joint flexi maksimal.
n - arah cahaya dari lateral.
n - untuk menentukan jenis AA letak rendah, menengah, tinggi.
Diagnosa
Inspeksi :
nPerhatikan :
n - anus, ada / tidak.
n - apakah anus
ditempat normal.
n - apakah kalibernya
normal.
n - apakah ditemukan
fistel.
nBNO - IVP.
nBNO-IVP dibuat menjelang operasi definitif / PSA ( kira2 usia 1 tahun ).
nLeft Transvers Colostomy: mobile, identifikasi mudah (omentum dan tanealibra)
Therapi
nOperasi.
n - Emergency : - AA tanpa fistel.
n - AA dengan fistel yang tidak adekuat.
n - Elektif : - AA dengan fistel yang adekuat.
n : - anterior anus.
nAA letak rendah : anoplasty.
nAA sedang/ tinggi :
n 1. colostomy (protectif). Transversa colostomy kiri.
n 2. Operasi definitif, PSA / abdomino perinealpull through.
n 3. Tutup colostomy ( colostomy clossure ). Setelah anoplasty
atau operasi definitif dilakukan bouginage periodik.
Artinya:
“
