Atresia Ani

nAtresia : tidak memiliki lubang normal.

nImperforation : tidak tembus.

nInsidens : 1 dalam 3000-5000 kelahiran hidup.

nPathofisiologi : kelainan ini terjadi oleh karena adanya gangguan perkembangan

npertumbuhan dari :

n  - septum urorectal.

n  - struktur mesoderm lateral.

n  - struktur ectodermal.

nMembentuk rectum yang normal dari bagian bawah saluran kemih.

nUSUS BELAKANG (HINDGUT)

Pembentukan Kloaka

nPada embrio awal, bagian ujung kaudal dari usus belakang (hindgut) bermuara ke dalam kloaka, 

suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah 

pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka

ntimbul suatu rigi melintang yaitu septum urorektal, pada sudut antara alantois dan usus belakang 

(hindgut)

nSekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan yaitu sinus 

urogenitalis primitif, dan bagian posterior yaitu kanalis anorektalis

nembrio berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daerah ini 

terbentuklah korpus perinealis

nMembran kloakalis kemudian terbagi menjadi membrana analis di belakang dan membrana 

urogenitalis di depan.

nmembrana analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim, dan pada minggu ke-8 selaput ini 

terletak di dasar cekungan ektoderm yang dikenal sebagai celah anus atau proktodeum

nminggu ke-9, membrana analis ini robek dan terbukalah  jalan antara rektum dan dunia luar

nTempat persambungan antara bagian endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang 

terdapat tepat di bawah kolumna analis. 

Pada garis ini epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng.

Klassifikasi

nAtresia Ani (AA).

n1. AA :      a. tinggi ( high )

n           b. sedang ( intermediate )             

n                 c. rendah ( low ).

n2. AA:       a. tanpa fistel.

n                 b. dengan fistel :

n  - rectovesical

n  - rectovaginal

n  - rectovestibular

n  - rectoperineal

n  - rectouretral

n  - anterior anus ( didepan anus, struktur        

                                       seperti mukosa yang  normal ).

Radio Graphics

nPenentuan letak ini penting untuk menentukan prosedur tindakan selanjutnya.

nLetak tinggi : rectum diatas PC  ( Pubococcygeal line ) >2cm

nLetak intermediate : rectum diantara PC line dengan satu garis sejajar PC line dan melalui 

ischium point. (>1-2cm)

nLetak rendah : Rectum terletak dibawah garis yang melalui ischium point tadi. (<=1cm)

Klassifikasi Stephens & Smith (1984).

n  - high ( supra levator ).

n  - intermediate ( sebagian translevator ).

n  - low ( fully translevator ).

Kelainan penyerta :      

n  V = vertebral defects (spina bifida).

n  A = Anal atresia.

n  C = Cardiac Lessions (VSD).

n  T = trachea fistule

n  E = oesophageal fistule.

n  R = renal anomalies. (horse shoe kidney  (ginjal kiri dan kanan membentuk jembatan seperti 

kuda)

n  L = limb deformities. (polydactili)

Klasifikasi

n L & A (1934)  Partridge l   

nAnouretrhal.

nB. anorectal defects ( high defects )

n  1. anorectal agenesis ( L & G tipe 3 )

n  a. tanpa fistule

n  b. dengan fistule.

n             Perempuan   : rectovestibular

n    Rectovesicular.

n  2. rectal atresia, high atresia ( L & G tipe 4)

nC. Persistent cloaca.

nWangensteen - Rice Invertogram dari pelvis.

Foto ini dibuat :

n  - setelah usia > 24 jam

n  ( paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus )

n  - terbalik / kepala dibawah.

n  - hip joint flexi maksimal.

n  - arah cahaya dari lateral.

n  - untuk menentukan jenis AA letak rendah, menengah, tinggi.

Diagnosa

Inspeksi :

nPerhatikan :

n  - anus, ada / tidak.

n  - apakah anus    

        ditempat normal.

n  - apakah kalibernya  

        normal.

n  - apakah ditemukan

        fistel.

nBNO - IVP.

nBNO-IVP dibuat menjelang operasi definitif / PSA ( kira2 usia 1 tahun ).

nLeft Transvers Colostomy: mobile, identifikasi mudah (omentum dan tanealibra)

Therapi

nOperasi.

n   - Emergency   : - AA tanpa fistel.

n                      - AA dengan fistel yang tidak adekuat.

n   - Elektif          : - AA dengan fistel yang adekuat.

n                          : - anterior anus.

nAA letak rendah : anoplasty.

nAA sedang/ tinggi :

n    1. colostomy (protectif).   Transversa colostomy kiri.

n    2. Operasi definitif, PSA / abdomino perinealpull through.

n    3. Tutup colostomy ( colostomy clossure ). Setelah anoplasty    

            atau operasi definitif dilakukan bouginage periodik.